Typ Becker-Kiener Muskeldystrophie

Für die Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener ist es typisch, dass der Verlauf langsamer und in vielen Fällen auch weniger schwerwiegend ist. Auch zeigen sich die Symptome beim Typ Becker-Kiener häufig erst in den späteren Lebensjahren zwischen dem 6. und 18. Lebensjahr. Ähnlich wie beim Typ Duchenne, beginnt beim Typ Becker-Kiener die Muskulatur im Bereich Becken und Oberschenkel sich abzubauen. Die betroffenen Patienten können in vielen Fällen noch bis zum 40. bis 60. Lebensjahr relativ uneingeschränkt laufen. Der Verlauf der Krankheit ist zwar nicht so schwerwiegend, dennoch versterben viele der vom Typ Becker-Kiener Betroffenen an den Folgen der eingeschränkten Atmung oder an der immer ausgeprägt werdenden Muskelschwäche.

Bis vor einigen Jahrzehnten war die Differenzierung zwischen dem Typ Becker-Kiener und Duchenne kaum möglich. Der Humangenetiker Becker beobachtete jedoch damals schon, dass bei einigen Jungen und Männern die Muskeldystrophie etwas schwächer ausgeprägt war und die Symptome sich oft erst ab dem zehnten Lebensjahr zeigten. Heute ist durch einen molekulargenetischen Befund und anhand eines histologischen Nachweises vollständig fehlendes oder unzureichend gebildetes Distrophin der Typ Becker-Kiener nachweisbar. Die Schwäche der Muskulatur ist beim Typ Becker-Kiener zudem oftmals unterschiedlich stark auf den jeweiligen Körperseiten ausgeprägt. Typisch sind vor allem asymmetrische Kontrakturen, überwiegend an den Sprunggelenken.

Die eingeschränkte Mobilität des Becker-Kiener Betroffenen steht oftmals im Hintergrund. Probleme bereitet vor allem die zunehmende Schwäche des Herzmuskels. Hiervon hängt vor allem das Überleben des Patienten ab. In einigen Fällen wird erst aufgrund einer akuten Herzmuskelschwäche die Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener erkannt. Eine Herztransplantation wurde schon oftmals bei den Betroffenen erfolgreich durchgeführt.